提到硬皮病,很多人可能会感到陌生,甚至从字面上理解为“皮肤变硬的病”。事实上,硬皮病是一种真实存在的罕见自身免疫性疾病,在中国,每万人中大约只有一人患病,该疾病尤其偏爱中青年女性。
硬皮病的历史可以追溯到18世纪,它因患者皮肤变硬而得名。这种疾病是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统错误地攻击自己的器官,引发炎症和其他症状。硬皮病的主要症状为身体多处皮肤的增厚与紧绷,内脏产生炎症以及出现纤维化,最终导致肺部、肾脏、心脏、肠道及身体其他部位出现损伤。
和其他自身免疫病不同的是,硬皮病除了有其他病都有的自身免疫现象,还会有突出的微血管病变和纤维化。后两点导致硬皮病的治疗目前仍然是临床难题。
硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。局灶性硬皮病主要影响皮肤,而系统性硬皮病则更为严重,可能影响内脏器官。系统性硬皮病又分为局限型和弥漫型,后者的病情更为广泛和严重。
硬皮病的确诊并不容易,通常需要依赖X光、CT、超声波和核磁共振等检测手段。血液检测中的染色体着丝点抗体或Scl-70抗体也是确诊的关键。
虽然硬皮病目前没有根治的方法,但早期发现和治疗可以显著改善患者的生活质量。然而,由于硬皮病的患病率低,公众认知度不高,许多患者曾经历过误诊的痛苦。通过提高对硬皮病的认识,可以为患者们带去希望和支持。
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